Classificação dos linfomas

Os linfomas são classicamente divididos em dois grandes grupos:

• Linfoma de Hodgkin (LH): Definido pela presença da célula de Reed-Sternberg (gigante, aspecto de “olhos de coruja”).

• Linfoma Não Hodgkin (LNH): Muito mais heterogêneo, caracterizado pela ausência da célula de Reed-Sternberg, podendo derivar de linfócitos B ou T.

Imagem: Célula de Reed-Sternberg em aspecto de “olho de coruja”. Fonte: Uptodate.

Investigação Diagnóstica

Sintomas comuns dos linfomas

Os principais sintomas dos linfomas incluem:

• Sintomas B: Febre persistente (>38°C) sem causa infecciosa, sudorese noturna profusa, perda de peso >10% em 6 meses.

• Linfonodomegalias: Indolores, endurecidas, crescimento progressivo (cervicais, axilares, inguinais).

• Outros achados: Hepatoesplenomegalia, citopenias se houver infiltração de medula óssea.

Um linfonodo é considerado suspeito se apresentar crescimento progressivo, tamanho >1 cm (crianças) ou >2 cm (adultos), localização supraclavicular, consistência endurecida, aderido a planos profundos e/ou quadro mantido por mais de 4 semanas.

Como diagnosticar um linfoma?

O diagnóstico definitivo não deve ser realizado por PAAF (Punção Aspirativa por Agulha Fina), pois não avalia a arquitetura do linfonodo. O padrão-ouro é a excisão completa de um linfonodo para análise histopatológica e imunohistoquímica, essenciais para classificar o subtipo e definir a estratégia terapêutica.

Exames laboratoriais indicados

Incluem hemograma, mielograma, DHL e beta-2-microglobulina (prognóstico), ácido úrico, potássio, fósforo e cálcio (risco de síndrome da lise tumoral). Sorologias para HIV, hepatite C, HTLV-1 e Epstein-Barr são recomendadas, pois algumas infecções aumentam o risco de linfoma.

Estadiamento dos linfomas (Sistema Ann Arbor)

• Estágio I: Um único linfonodo ou região linfoide afetada

• Estágio II: Dois ou mais linfonodos do mesmo lado do diafragma

• Estágio III: Linfonodos em ambos os lados do diafragma

• Estágio IV: Envolvimento de órgãos extranodais (medula óssea, fígado, pulmão)

• E: Envolvimento extranodal focal

• A/B: Ausência/presença de sintomas B

• X: Doença bulky (massa ≥10 cm ou mediastinal >1/3 do tórax)

O estadiamento é essencial para planejar o tratamento e prever o prognóstico.

Linfoma de Hodgkin (LH)

Características do LH

O LH se origina predominantemente de linfócitos B germinativos e é caracterizado histologicamente pela célula de Reed-Sternberg. Tem distribuição bimodal (jovens adultos de 20-30 anos e idosos >60 anos) e progressão ordenada, acometendo cadeias linfonodais contíguas.

Fatores de risco para LH

Incluem predisposição genética, infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), imunossupressão crônica (transplantados, HIV) e histórico familiar. A associação com EBV é significativa em subtipos de celularidade mista e depleção linfocitária.

Subtipos do LH

• Clássico: Esclerose nodular (mais frequente), celularidade mista, rico em linfócitos, depleção linfocitária.

• Predominância linfocítica nodular: Menos comum, melhor prognóstico.

Quadro clínico do LH

Sintomas B, linfonodomegalias periféricas (especialmente cervicais), que podem ser dolorosas após ingestão alcoólica (achado sugestivo e raro), massas mediastinais volumosas com sintomas compressivos (tosse seca, dispneia, síndrome da veia cava superior).

Tratamento do LH

O padrão é a quimioterapia ABVD (adriamicina, bleomicina, vimblastina, dacarbazina) e radioterapia em casos iniciais/localizados. Casos refratários podem requerer transplante autólogo de medula óssea. O prognóstico é geralmente favorável nos estágios iniciais.

Fatores de mau prognóstico

Incluem estadiamento IV, idade >45 anos, anemia, linfopenia, hipoalbuminemia e DHL elevado, reunidos no Índice Prognóstico Internacional (IPS).

Linfoma Não Hodgkin (LNH)

Características do LNH

Grupo muito heterogêneo, pode se originar de linfócitos B (mais comum) ou T. O padrão de disseminação é imprevisível, podendo envolver múltiplos sítios extranodais no diagnóstico. Mais comum em idosos, pode variar de indolente a extremamente agressivo.

Fatores de risco para LNH

Infecções virais (HIV, HTLV-1, hepatite C, EBV), infecção crônica por Helicobacter pylori (MALT gástrico), imunodeficiência, exposição a imunossupressores e doenças autoimunes.

Quadro clínico do LNH

Linfonodomegalias, sintomas B, envolvimento extranodal (trato gastrointestinal, SNC, pele, testículos, tireoide, etc). LNH gástrico: dor epigástrica, saciedade precoce, perda de peso, sangramento digestivo.

Complicações associadas ao LNH

Síndrome da lise tumoral, hipercalcemia, tamponamento cardíaco, síndrome da veia cava superior, citopenias autoimunes.

Classificação do LNH

Linfomas Indolentes

Crescimento lento, sintomas discretos, alta taxa de recidiva, incuráveis com tratamento convencional. Subtipos: linfoma folicular, linfoma linfocítico de pequenas células, linfoma MALT. Em geral, vigilância ativa e quimioterapia em casos sintomáticos ou progressivos.

Linfomas Agressivos

Crescimento rápido, exigem tratamento imediato, respondem bem à quimioterapia. Subtipos: linfoma difuso de grandes células B (mais comum), linfoma do manto, linfoma anaplásico de grandes células. Esquema CHOP com ou sem rituximabe, radioterapia em casos localizados.

Linfomas Muito Agressivos

Crescimento explosivo, risco elevado de óbito em poucas semanas se não tratados. Subtipos: linfoma linfoblástico (B ou T), linfoma de Burkitt (associado ao EBV, endêmico em algumas regiões da África). Tratamento intensivo com quimioterapia e suporte agressivo, além de profilaxia do SNC.

Tratamento dos Linfomas

Diferentes estratégias terapêuticas

O tratamento varia conforme o subtipo e o estadiamento:

• Indolentes: Manejo paliativo com quimioterapia e vigilância em fases assintomáticas.

• Agressivos: Potencialmente curáveis com quimioterapia combinada e radioterapia.

• Muito agressivos: Tratamento intensivo imediato, com potencial de cura elevado em casos diagnosticados precocemente.

Terapia baseada no status do paciente

A escolha do regime leva em conta o performance status (ECOG/Karnofsky). Pacientes com baixa reserva funcional, comorbidades ou idade avançada podem necessitar de terapias menos intensivas.

Terapia específica para LNH

O esquema-padrão para linfomas B agressivos é o R-CHOP (rituximabe + CHOP). A quimioterapia intratecal é indicada para alto risco/comprometimento do SNC. Transplante autólogo de medula óssea pode ser indicado como consolidação ou resgate.

Perguntas Frequentes sobre Linfomas

O que é linfoma?
Neoplasia maligna do sistema linfático, originada de linfócitos.

Quais são os sintomas de linfoma?
Febre, sudorese noturna, perda de peso, linfonodomegalias, cansaço, prurido, hepatoesplenomegalia.

Como é feito o diagnóstico de linfoma?
Excisão e biópsia de linfonodo, imunohistoquímica, exames laboratoriais e estadiamento por imagem.

Linfoma tem cura?
Sim, especialmente os linfomas agressivos quando diagnosticados precocemente e tratados adequadamente.

Qual a diferença entre Linfoma de Hodgkin e Não Hodgkin?
A presença da célula de Reed-Sternberg é exclusiva do Linfoma de Hodgkin.

Conclusão

O universo dos linfomas é amplo, complexo e, por vezes, desafiador. Diagnóstico precoce, estadiamento preciso e tratamento personalizado são essenciais para alcançar os melhores resultados. Com os avanços da medicina, muitos pacientes podem alcançar remissão duradoura — e, sim, a cura é possível para muitos casos, especialmente se a ciência e o cuidado caminharem de mãos dadas.
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